Kinders met lupus moet beter tx

Groot orrel betrokkenheid kan vinnig gebeur in jeugdige-aanvang sistemiese lupus eritematose (SLE) selfs met `n byna universele kortikosteroïed gebruik, data van `n VK nasionale groep het.

Video: Vaccinaties de sluipmoordenaar van de mensheid. Drs. Rebecca Carley

Na net 4.5 jaar van follow-up, 91 persent van jong lupus pasiënte reeds hematologische manifestasies van die siekte, 82 persent het muskuloskeletale betrokkenheid, 80 persent het nierprobleme ontwikkel, en 26 persent het neurologiese abnormaliteite, volgens Michael W. Beresford, MBChB, PhD, van die Universiteit van Liverpool, en kollegas.

`N Totaal van 93 persent het mondelinge prednisoon ontvang, ten spyte van die potensiaal vir ernstige langtermyn nadelige gevolge met hierdie behandeling.

"Alternatiewe terapieë om die las van kortikosteroïede in hierdie bevolking te verlig is dringend nodig," het die navorsers geskryf in die Julie-uitgawe van Artritis rumatiek.

Die algehele prognose in jong SLE het verbeter in die afgelope dekades, met 10-jaar oorlewing nou bereik 90 persent, maar veel minder bekend is oor die siekte manifestasies en die behandeling daarvan in vergelyking met volwasse-aanvang lupus.

Video: Calling All Cars: Curiosity Killed a Cat / Death Is Box Office / Dr. Nitro

Om meer volledig te karakteriseer hierdie bekommernisse, Beresford en kollegas ontleed data van `n gesamentlike netwerk wat kinders het wat ingeskryf is met die siekte van regoor die VK sedert 2006.

Van die 198 kinders wat in die studie, 85 persent was vroulik, met `n gemiddelde ouderdom by siekte aanvang van 12.6 jaar.

Onder die effens meer as die helfte van wat wit was, die gestandaardiseerde voorkoms koers was 0,1 per 100,000, terwyl voorkoms pryse was 2 en 2,5 per 100,000 vir swartes en Indiërs.

`N Opvallende 38 persent van die kinders het `n familiegeskiedenis van outo-immuun siekte, insluitend 16 persent met rumatoïede artritis, 15 persent met lupus, en 13 persent met tiroïedsiektes, dui op `n sterk genetiese invloed, volgens die navorsers.

Onder die hematologische manifestasies was limfopenie in 73 persent van pasiënte, leukopenie in 32 persent, hemolitiese anemie in 27 persent, en trombositopenie in 20 persent.

`N Totaal van 69 persent het ook anti-dubbelstring-DNA teenliggaampies en 36 persent het Antiphospholipid teenliggaampies.

Om siekte-aktiwiteit te evalueer, het die navorsers gebruik die pediatriese weergawe van die Britse Eilande Lupus groepassessering indeks soos gewysig in 2004, wat hulle gevind meer sensitief as die Amerikaanse Kollege van Rumatologie kriteria te wees.

Byvoorbeeld, die ACR kriteria geïdentifiseer neurologiese betrokkenheid in net 10 persent van die groep, in vergelyking met 26 persent geïdentifiseer deur pBILAG-2004.

Siekte-aktiwiteit het reageer op behandeling, met gemiddelde tellings val 8,5-2, maar binne minder as 5 jaar het skade siekte reeds begin om toeval.

Van besondere belang was die neurologiese skade, wat in 8 persent van kinders wat reeds teenwoordig was, en ingesluit psigose, aanvalle, en serebrovaskulêre ongelukke.

Nier skade ontwikkel in 4 persent, insluitende een geval van eindstadium nierversaking, vaskulêre skade in 3 persent, en muskuloskeletale veranderinge in 6 persent.

Die erge letsels alopecia teister 10 persent van die pasiënte inhou ook spesifieke probleme, "en kan vernietigende gevolge vir pasiënte wat reeds aan te pas by die neem van medikasie, die bywoning van die hospitaal, probeer om peer aanvaarding te kry en probeer om opvoedkundige kwalifikasies te bereik, het" het die navorsers geskryf het.

`N Belangrike verskil hulle in hierdie jong groep in vergelyking met volwassenes, is dat die skade in die eerste plek is wat veroorsaak word deur die siekte self, terwyl dit in pasiënte met later aanvang siekte, die skade is geneig om geassosieer te wees met steroïde gebruik.

Ongeveer die helfte van die pasiënte is gediagnoseer as tieners, " `n kritieke tyd vir adolessente groei, puberteit, onderwys, en emosionele volwassenheid," Beresford en kollegas waargeneem.

"Dit beklemtoon die belangrikheid van toegang tot spesialis, multi-dissiplinêre pediatriese en adolessente holistiese sorg vir pasiënte met jeugdige SLE," het hulle gesê.

Video: I Love Nutritional Science: Dr. Joel Fuhrman at TEDxCharlottesville 2013

Hulle het ook beklemtoon die noodsaaklikheid vir `n vinnige diagnose, wat `n uitdaging kan wees as gevolg van die tipiese geleidelike en nonspecific aanvang van lupus in kinders, en vir `n veiliger, meer doeltreffende behandeling.

Video: Harry Potter in 99 Seconds

Die gebruik van rituximab (Rituxan), terwyl dit nie formeel geëvalueer in hierdie bevolking, kan `n sleutel-steroïed spaar agent wees, opgemerk hulle.

Die navorsing groep gaan voort om pasiënte in te skryf met beide definitiewe en waarskynlik jong SLE, met die doel van `n verdere definisie van die kenmerke siekte en uiteindelik die verbetering van die algehele versorging vir hierdie kwesbare pasiënte.

Bron: Kids met Lupus moet beter Tx