Wat is hemofilie `n?
Verstaan Behandeling opsies vir Hemofilie A: Witbord dokter se
Inhoud
- Verstaan behandeling opsies vir hemofilie a: witbord dokter se
- Verstaan behandeling opsies vir hemofilie a: witbord dokter se
- Video: wat is de ziekte van von willebrand
- Wat veroorsaak hemofilie a?
- Hoe hemofilie a verskil van b en c?
- Video: wat is hemofilie
- Wie is in gevaar?
- Wat is die simptome van hemofilie a?
Hemofilie A is `n genetiese afwyking waarin die bloed nie behoorlik stol. Mense met hemofilie A is `n tekort aan stollingsfaktor VIII. Dit veroorsaak dat oormatige of langtermyn bloeding. Afhangende van die erns van die siekte, is hierdie bloeding soms vergesel met gesamentlike en spierpyn.
Want dit is `n oorerflike toestand, `n hemofilie diagnose vereis `n familie gesondheid geskiedenis eksamen en ander toetse, insluitend `n stollingsfaktor toets om die aard en erns te bepaal. Daar is verskeie tipes van hemofilie, maar meer as 80 persent van die mense wat geraak word het hemofilie A.
Daar is tans geen geneesmiddel vir hemofilie, maar behandelings kan effektief die siekte te bestuur. Vir diegene met `n ligte hemofilie, is `n voorskrif hormoon Desmopressien ingespuit word in die trant of onder die vel om die faktore wat verantwoordelik is vir die bloedstolling proses te stimuleer. Dit is ook beskikbaar in `n neussproei.
Ander individue mag vervanging terapie, waarin stollingsfaktore oorgedra na die vermiste stolling proteïen te vervang nodig het. As `n individu ontvang `n plasma afgelei terapie, is die inkorporering gemaak met geskenkte bloed plasma. Hierdie skenkings word noukeurig gekeur voordat hulle óf ingespuit of verweef in die trant.
In sommige gevalle, die liggaam reageer teen vervangingswaarde stollingsfaktore maak hulle minder effektief. Die liggaam behandel die vervanging faktore soos buitelandse invallers, om die persoon op `n hoër risiko vir onbeheerde bloeding. As dit gebeur, kan immuun verdraagsaamheid induksie terapie nodig wees om die liggaam te leer om hierdie onbekende faktore ignoreer.
Behalwe behandeling, is daar `n handvol van die voorgestelde leefstyl veranderinge en voorstelle. Gereelde oefening kan help bou spiere en krag, maar kontak sport waarin daar is `n groter risiko van besering moet vermy word.
Iemand gediagnoseer met hemofilie moet ook vermy om sekere pyn medikasie, soos aspirien en ander bloed dunner dwelms soos hierdie kan inmeng met ander behandelings. Ook voor skedulering enige nuwe tandheelkundige werk, vertel jou tandarts oor jou toestand as `n paar prosedures verkeerdelik kan lei tot oormatige gom bloeding. Sien `n fisiese terapeut kan skade aan gewrigte as `n gevolg van inwendige bloeding te verlig.
As jy belangstel om meer uit oor hemofilie A is, check die inligting wat ons hier by Gesondheidslyn of maak `n afspraak met jou dokter.
Verstaan Behandeling opsies vir Hemofilie A: Witbord dokter se
Hemofilie A is `n genetiese afwyking waarin die bloed nie behoorlik stol. Mense met hemofilie A is `n tekort aan stollingsfaktor VIII. Dit veroorsaak dat oormatige of langtermyn bloeding. Afhangende van die erns van die siekte, is hierdie bloeding soms vergesel met gesamentlike en spierpyn.
Video: Wat is de ziekte van Von Willebrand
Want dit is `n oorerflike toestand, `n hemofilie diagnose vereis `n familie gesondheid geskiedenis eksamen en ander toetse, insluitend `n stollingsfaktor toets om die aard en erns te bepaal. Daar is verskeie tipes van hemofilie, maar meer as 80 persent van die mense wat geraak word het hemofilie A.
Daar is tans geen geneesmiddel vir hemofilie, maar behandelings kan effektief die siekte te bestuur. Vir diegene met `n ligte hemofilie, is `n voorskrif hormoon Desmopressien ingespuit word in die trant of onder die vel om die faktore wat verantwoordelik is vir die bloedstolling proses te stimuleer. Dit is ook beskikbaar in `n neussproei.
Ander individue mag vervanging terapie, waarin stollingsfaktore oorgedra na die vermiste stolling proteïen te vervang nodig het. As `n individu ontvang `n plasma afgelei terapie, is die inkorporering gemaak met geskenkte bloed plasma. Hierdie skenkings word noukeurig gekeur voordat hulle óf ingespuit of verweef in die trant.
In sommige gevalle, die liggaam reageer teen vervangingswaarde stollingsfaktore maak hulle minder effektief. Die liggaam behandel die vervanging faktore soos buitelandse invallers, om die persoon op `n hoër risiko vir onbeheerde bloeding. As dit gebeur, kan immuun verdraagsaamheid induksie terapie nodig wees om die liggaam te leer om hierdie onbekende faktore ignoreer.
Behalwe behandeling, is daar `n handvol van die voorgestelde leefstyl veranderinge en voorstelle. Gereelde oefening kan help bou spiere en krag, maar kontak sport waarin daar is `n groter risiko van besering moet vermy word.
Iemand gediagnoseer met hemofilie moet ook vermy om sekere pyn medikasie, soos aspirien en ander bloed dunner dwelms soos hierdie kan inmeng met ander behandelings. Ook voor skedulering enige nuwe tandheelkundige werk, vertel jou tandarts oor jou toestand as `n paar prosedures verkeerdelik kan lei tot oormatige gom bloeding. Sien `n fisiese terapeut kan skade aan gewrigte as `n gevolg van inwendige bloeding te verlig.
As jy belangstel om meer uit oor hemofilie A is, check die inligting wat ons hier by Gesondheidslyn of maak `n afspraak met jou dokter.
Hemofilie A is die meeste tipies `n genetiese bloeding disordercaused deur `n vermiste of defektiewe stolling proteïen genaamd faktor VIII. Dit is alsocalled klassieke hemofilie of faktor VIII tekort. In seldsame gevalle, is dit nie geërf nie, maar in plaas wat veroorsaak word deur `n abnormale immuunstelsel reaksie binne yourbody.
Mense met hemofilie A snit en vermorsel maklik, en theirblood neem `n lang tyd om klonte te vorm. Hemofilie A is `n seldsame, seriouscondition dat geen kuur het, maar is behandelbaar.
Lees verder om `n beter begrip van hierdie bleedingdisorder, insluitend oorsake, risikofaktore, simptome, en potentialcomplications kry.
Wat veroorsaak hemofilie A?
Hemofilie A is gewoonlik `n genetiese afwyking. Dit meansthat dit veroorsaak deur veranderinge (mutasies) om `n bepaalde gene. Wanneer thismutation geërf, is dit oorgedra van ouers na kinders.
Die spesifieke geenmutasie wat hemofilie A veroorsaak lei TOA tekort in `n stollingsfaktor genoem faktor VIII. Jou liggaam gebruik `n varietyof stollingsfaktore om vorm klonte help by `n wond of besering.
A klont is `n gel-agtige stof gemaak van elemente in yourbody genoem plaatjies en fibrien. Bloedklonte help stop die bloeding uit `n injuryor sny en laat dit om te genees. Sonder genoeg faktor VIII, sal bloeding beprolonged.
Minder dikwels, hemofilie A voorkom lukraak in `n persoon met noprior familiegeskiedenis van die siekte. Dit staan bekend as verkry hemofilie A.It se tipies veroorsaak word deur immuunstelsel `n persoon se verkeerd maak antibodiesthat aanval faktor VIII. Verkry hemofilie is meer algemeen in mense betweenthe ouderdomme van 60 en 80 jaar oud en in swanger vroue. Verkry hemofilie het opdrag bekend te los, in teenstelling met die geërf vorm.
Hoe hemofilie A verskil van B en C?
Daar is drie tipes van hemofilie: A, B (ook bekend asChristmas siekte), en C.
Video: Wat is hemofilie
Hemofilie A en B het `n baie soortgelyke simptome, maar arecaused deur verskillende gene mutasies. Hemofilie A word veroorsaak deur `n tekort in clottingfactor VIII. Hemofilie B resultate van `n tekort in faktor IX.
Aan die ander kant, hemofilie C is te danke aan `n faktor XIdeficiency. Die meeste mense met hierdie tipe van hemofilie het geen simptome en oftenno bloeding in gewrigte en spiere. Langdurige bloeding gewoonlik net occursafter `n besering of chirurgie. In teenstelling met hemofilie A en B, is hemofilie C mostcommon in Ashkenazi Jode en affekteer beide mans en vroue ewe.
Faktor VIII en IX is nie die enigste stollingsfaktore yourbody moet bloedklonte te vorm. Ander seldsame bloeding versteurings kan voorkom wanneer daar aredeficiencies van faktore I, II, V, VII, X, XII, of XIII. Maar deficienciesin hierdie ander stollingsfaktore is uiters skaars, so nie veel is bekend aboutthese versteurings.
Al drie tipes hemofilie word beskou as skaars siektes, maar hemofilie A is die mees algemene van die drie.
Wie is in gevaar?
Hemofilie is skaars - dit voorkom in net 1 uit elke 5000 geboortes. HemophiliaA plaasvind ewe in alle rasse en etniese groepe.
Dit is bekend as `n X-gekoppelde toestand omdat die mutasie thatcauses hemofilie A gevind word op die X-chromosoom. Mans bepaal die sexchromosomes van `n kind, wat `n X-chromosoom na dogters en `n Y chromosometo seuns. So vroue is XX en mans is XY.
Wanneer `n vader hom hemofilie A, is dit geleë op sy Xchromosome. Die aanvaarding van die moeder is nie `n draer van of het die wanorde, geen ofhis seuns sal die toestand in besit neem, want almal van sy seuns `n Ychromosome sal uit hom. Maar al sy dogters sal wees draers becausethey ontvang een-hemofilie geraak X chromosoom uit hom en `n onaangeraak Xchromosome van die moeder.
Vroue wat draers het `n 50 persent kans van verbygaande themutation op hul kinders, omdat een X-chromosoom is geraak en theother is nie. As haar seuns erf die geaffekteerde X-chromosoom, sal hulle thedisease het, as hulle net X-chromosoom is uit hul ma. Enige dogters whoinherit die geaffekteerde gene van hul ma sal wees draers.
Die enigste manier om `n vrou kan hemofilie ontwikkel is as die fatherhas hemofilie en die ma is `n draer of het die siekte so goed. A womanrequires die hemofilie mutasie op beide X chromosome na tekens van thecondition wys.
Wat is die simptome van hemofilie A?
Mense met hemofilie A bloei meer dikwels en vir `n langer timethan mense sonder die siekte. Die bloeding kan interne, soos binne jointsor spiere, of eksterne en sigbare wees, as van snitte. Die erns van die bleedsdepends op hoeveel faktor VIII `n persoon in hul bloed plasma. Daar arethree vlakke van erns:
ernstige hemofilie
Ongeveer 60 persent van die mense met hemofilie Ahave ernstige simptome. Simptome van ernstige hemofilie sluit in:
- bloeding aanleiding van `n besering
- spontane bloeding
- stywe, geswel, of pynlike gewrigte veroorsaak bybleeding in die gewrigte
- neusbloeding
- swaar bloeding uit `n klein snit
- bloed in die urine
- bloed in die stoelgang
- groot kneusplekke
- bloeiende tandvleis
matige hemofilie
Ongeveer 15 persent van die mense met hemofilie Ahave n matige geval. Die simptome van `n matige hemofilie A is soortgelyk tosevere hemofilie A, maar is minder ernstig en kom minder dikwels. Symptomsinclude:
- langdurige bloeding ná beserings
- spontane bloeding sonder ooglopende oorsaak
- kneusing maklik
- gesamentlike styfheid of pyn
ligte hemofilie
Ongeveer 25 persent van hemofilie A gevalle areconsidered ligte. Dikwels `n diagnose nie gemaak tot ná `n ernstige besering of asurgery. Simptome sluit in:
- langdurige bloeding ná `n ernstige besering, trauma, of chirurgie, soos `n tand onttrekking
- maklik kneusing en bloeding
- ongewone bloeding
Hoe is hemofilie A gediagnoseer?
`N Dokter maak `n diagnose deur die meting van die vlak van factorVIII aktiwiteit in `n monster van jou bloed.
As daar `n familiegeskiedenis van hemofilie, of `n moeder is aknown draer, kan diagnostiese toetse gedoen word tydens swangerskap. Dit is calledprenatal diagnose.
Wat is die komplikasies van hemofilie A?
Herhalende en oormatige bloeding kan lei tot komplikasies, veral as dit nie behandel word. Dit sluit in:
- erge anemie
- gesamentlike skade
- diep inwendige bloeding
- neurologiese simptome van bloeding binne thebrain
- `n immuun reaksie op stollingsfaktor behandeling
Ontvangs van aftreksels van geskenkte bloed verhoog ook yourrisk van infeksies, soos hepatitis. Maar deesdae bloed geskenk istested deeglik voor oortapping.
Hoe is hemofilie A behandel?
Video: Hemofilie uitgelegd in 60 seconden
Daar is geen kuur vir hemofilie A en diegene met thedisorder vereis lewenslange behandeling. Dit is aanbeveel dat individue receivetreatment by `n gespesialiseerde hemofilie behandelingsentrum (HTC) wanneer possible.In bykomend tot behandeling, HTCs verskaf hulpbronne en ondersteuning.
Behandeling behels die vervanging van die vermiste stollingsfaktor viatransfusions. Faktor VIII kan verkry word van bloedskenkings, maar is nowusually kunsmatig geskep in `n laboratorium. Dit staan bekend as rekombinante faktor VIII.
Video: Hemofilie inleiding
Die frekwensie van die behandeling hang af van die erns van thedisorder:
Ligte hemofilie A
Diegene met `n ligte vorm van hemofilie A mag slegs needreplacement terapie na `n bloeding episode. Dit staan bekend as episodicor on-demand behandeling. Infusies van `n hormoon wat bekend staan as Desmopressien (DDAVP) kan help stimuleer die liggaam om meer stollingsfaktor vry te stel om `n bleedingepisode stop. Medikasie bekend as fibrien sealant kan ook toegepas word op `n woundsite te help bevorder genesing.
Ernstige hemofilie A
Mense met `n ernstige hemofilie A kan periodicinfusions van faktor VIII ontvang om te help verhoed dat bloeding episodes en komplikasies. Thisis genoem profilaktiese terapie. Hierdie pasiënte kan ook opgelei word om giveinfusions by die huis. Ernstige gevalle kan fisiese terapie nodig het om pyn te verlig causedby bloeding in die gewrigte. In ernstige gevalle, is chirurgie nodig.
Wat is die vooruitsigte?
Die vooruitsigte hang af van die vraag of iemand receivesproper behandeling. Baie mense met hemofilie A sal sterf voordat volwassenheid ifthey nie voldoende sorg ontvang nie. Maar met behoorlike behandeling, `n naby-normallife verwagting word voorspel.
Om `n artritis diagnose
Wat is trombofilie?- Begrip van jou familiegeskiedenis van die siekte
- Die MIV-rumatiese siekte verband
- Hemofilie dwelm treffers merk in verhoor
- Versorging en monitering van medikasie
- Het jy genetiese toetsing nodig?
- Aan die stollingsfaktor onder beheer
- Ten slotte, Pops kry die regte Coumadin dosagemaybe
- Mites en feite oor hemofilie
- Moeder se bloedtoets kan seks van fetus te bepaal by 7 weke
- Seldsame bloedgroep kan effens verhoog dementia risiko
- Wat vroue moet weet oor hepatitis C
Premature geboorte koers treffers 15-jaar laagtepunt
23AndMe: moet jy dit nuwe genetiese toets kry?- Go-to `n Ouer se gids vir hemofilie `n
- Bloedoortappings het hom hepatitis C en MIV
- Dokter bespreking gids: 5 vrae te vra oor hemofilie `n
- Hemofilie `n behandeling opsies
Oefening en aktief met hemofilie `n
Hemofilie n: dieet en voeding wenke
Wat is trombofilie?