Wat gebeur tydens `n oorerflike angioedema aanval?

Mense met oorerflike angioedema (HAE) ervaring episodesof swelling. Sulke gevalle voorkom in die hande, voete, spysverteringskanaal, geslagsdele, en keel.

Tydens `n HAE aanval, `n genetiese mutasie resultate in acascade van gebeure wat aanleiding gee tot swelling. Die swelling is baie anders as anallergy aanval.

Mutasies voorkom in die SERPING1gene

Inflammasie is normaal reaksie van jou liggaam om infeksie, irritasie, of `n besering.

Op `n sekere punt, jou liggaam nodig het om in staat wees om theinflammation beheer omdat kan te veel lei tot probleme.

Daar is drie verskillende tipes HAE. Die twee mees commontypes van HAE (tipes 1 en 2) word veroorsaak deur mutasies (foute) in `n geen genoem SERPING1. Hierdie gene is geleë onchromosome 11.

Hierdie gene bied instruksies vir die maak van die C1 esteraseinhibitor proteïen (C1). C1 help met inflammasie deur die sluit van die aktiwiteit ofproteins dat dit bevorder.

C1 esterase inhibeerder vlakke verminder

Die mutasie wat veroorsaak HAE kan lei tot `n vermindering in C1levels in die bloed (tipe 1). Dit kan ook lei tot `n C1 wat nie functionproperly (tipe 2).

Iets snellers `n vraag na C1 esterase inhibeerder

Op `n sekere punt, sal jou liggaam C1 moet controlinflammation help. Sommige HAE aanvalle gebeur vir geen duidelike rede. Daar is alsotriggers dat jou liggaam se behoefte aan C1 verhoog. Die snellers wissel van personto persoon, maar algemene snellers sluit in:

• herhalende fisiese aktiwiteite
• aktiwiteite wat druk in een area VAN DIE liggaam te skep
• ysige weer of veranderinge in die weer
• hoë blootstelling aan die son
• insekbyte
• spanning
• infeksies of ander siektes
• chirurgie
• tandheelkundige prosedures
• hormonale veranderinge
• sekere voedselsoorte, soos neute of melk
• hoë bloeddruk medikasie bekend as ACEinhibitors

As jy HAE het, hoef jy nie genoeg C1 in jou bloed tocontrol inflammasie.

Kallikrein geaktiveer

Die volgende stap in die ketting van gebeure wat gelei het tot `n HAEattack behels `n ensiem in die bloed bekend as kallikrein. C1 suppresseskallikrein.

Sonder genoeg C1 aktivering, kallikrein is nie regulated.The kallikrein dan kleef (breek) `n substraat bekend ashigh-molekulêre gewig kininogen.

Buitensporige bedrae van bradikinien geproduseer

Wanneer kallikrein breek kininogen, dit lei tot apeptide bekend as bradikinien. Bradikinien is `n vasodilator, `n verbinding wat opensup (verwyd) die bloedvate. Tydens `n HAE aanval, is buitensporige bedrae ofbradykinin geproduseer.

Die bloedvate lek te veel vloeistof

Bradikinien kan meer vloeistof deur bloed te slaag vesselsinto liggaamsweefsel. Dit lei ook tot laer bloeddruk.

Vloeistof versamel in die liggaamsweefsel

Sonder genoeg C1 om hierdie proses te beheer, vloeistof bou inachtneming weefsel van die liggaam.

swelling voorkom

Die oortollige vloeistof resultate in die episodes van erge swellingseen in mense met HAE.

Wat gebeur in tipe 3 HAE

`N Derde, baie skaars soort HAE (tipe 3), gebeur in adifferent saak. Tipe 3 is die gevolg van `n mutasie in `n ander gene genoemF12.

Hierdie gene bied instruksies vir die maak van `n proteïen calledcoagulation faktor XII. Hierdie proteïen betrokke is in stolling en alsoresponsible vir die stimulering van inflammasie.

`N mutasie in die F12gene skep `n faktor XII proteïen met `n verhoogde aktiwiteit. Dit op sy beurt createsmore bradikinien. Soos tipes 1 en 2, die toename in bradikinien maak bloodvessel mure lek onbeheersd. Dit lei tot episodes van swelling.

Die behandeling van die aanval

Om te weet wat gebeur tydens `n HAE aanval het gelei tot behandelings improvementsin.

Om vloeistof te verhoed opbou, mense met HAE moet takemedication. HAE dwelms óf verhoed swelsel of verhoging van die bedrag van C1 indie bloed.

Dit sluit in:

• `n direkte infusie van vars, geskenk plasma (wat C1 esterase inhibeerder bevat)
• medisyne wat C1 vervang in die bloed (theseinclude Berinert, Ruconest, Haegarda, en Cinryze)
• androgeen terapie, soos `n dwelm genoem danazol, wat die bedrag van C1 esterase inhibeerder wat deur jou lewer kan verhoog
• ecallantide (Kalbitor), `n medikasie thatinhibits kallikrein, wat sal verhoed dat die produksie van bradikinien
• icatibant (Firazyr), wat bradikinien frombinding tot stilstand kom om sy reseptor (bradikinien B2 reseptorantagonis)

Episodes van klein swelsel in die hande en voete kan goaway sonder behandeling.

Soos jy kan sien, `n HAE aanval plaasvind anders anallergic reaksie. Dwelms gebruik om allergiese reaksies, soos antihistamiene, kortikosteroïede, en epinefrien behandel, sal nie werk nie in `n HAE aanval.