Dodelike brein siekte in Britse familie ontdek

Woensdag, November 13, 2013 (HealthDay News) - `N Britse familie huisves `n dodelike geërf siekte wat die brein vernietig in `n manier wat soortgelyk is aan die gevreesde malkoeisiekte, navorsers rapporteer.

Die nuut ontdekte toestand verskyn nie aansteeklik te wees, in teenstelling met `n mal koei siekte. As gevolg hiervan, is dit lyk of daar geen bedreiging vir mense wat nie deel van die gesin inhou.

Maar navorsers glo lede van die gesin in die gesig staar `n 50 persent kans dat hulle die siekte in die middel van die lewe sal ontwikkel en sterf. Daar is geen behandeling.

Video: The Great Gildersleeve: Marjorie the Actress / Sleigh Ride / Gildy to Run for Mayor

"Dit is oorgedra van geslag tot geslag," sê studie skrywer Dr. Simon Mead, `n neuroloog en lood klinikus in Londen se Nasionale Walvisvoël Clinic. "Maar ons is die ontwikkeling van behandelings, en hoop om kliniese toetse binnekort begin."

Navorsers glo die toestand is nie veroorsaak deur enige van die gewone verdagtes wat mense siek maak - bakterieë, virusse, parasiete en swamme. In plaas daarvan, die skuldiges is "prions" - afvallige proteïene wat die dood veroorsaak deur skeer gate, Switserse kaas-styl, in die brein.

Malkoeisiekte, versprei deur die verbruik van besmette weefsel, is die mees bekende vorm van prion siektes, maar daar is `n paar ander. Een, noodlottige familiële slapeloosheid, geërf en veroorsaak toenemende slapeloosheid wat lei tot die dood. Nog, sporadiese Creutzfeldt-Jakob siekte, kom voor in mense vir geen oënskynlike rede. Nog `n tipe, genaamd kuru, is gevind in kannibale wat besmette menslike brein eet.

In die nuwe studie het navorsers sê hulle het bevestig dat `n siekte wat veroorsaak word deur prions verskeie lede van die Britse familie wat afstam van `n enkele paar wat drie het kinderloos dit is nie duidelik of die siekte teenwoordig is in selfs vroeër generasies was besmet. Hulle bereik hul gevolgtrekkings na die bestudering van ses van 11 familielede wat blyk te gewees het wat geraak word.

Dit wil voorkom asof dokters sodanig gediagnoseer dié familielede met die siekte na hulle begin ly aan chroniese diarree in hul 30s en `n reeks van ander simptome, soos senuwee pyn. Die oënskynlike lyers ontwikkel denke probleme en aanvalle in hul 40s en gesterf het, gemiddeld, op die ouderdom van 57, hoewel `n mens gewoon te wees 70.

Die navorsers glo dat nege mense in vyf geslagte het die siekte en died- ander twee, van die mees onlangse geslag, het die siekte en is nog steeds lewendig.

Mead het gesê die siekte is ongewoon omdat die prions lyk die ingewande, nie net die brein te beskadig, wat lei tot die diarree. Dit is moontlik dat die prions beskadig senuwees in die ingewande, het hy gesê. "Die meeste prion siektes veroorsaak skade in die senuweestelsel," het hy gesê. "Prions is giftig vir breinselle."

Video: Suspense: My Dear Niece / The Lucky Lady (East Coast and West Coast)

Mead sê navorsers probeer om `n behandeling wat immuunstelsel die liggaam se tydren teen die afvallige proteïene te ontwikkel.

Robert Rohwer, `n mede-professor in neurologie aan die Universiteit van Maryland by Baltimore Skool vir Geneeskunde wat vertroud is met prion siektes, het gesê die studie is "n uitstekende stuk werk."

Ongelukkig het hy gesê, daar is geen manier vir lede van die familie om die verspreiding van die ander as deur bloot nie om kinders te hê siekte te voorkom.

In die groter prentjie, het hy gesê, wetenskaplikes bestudeer die moontlike verbande tussen prion siektes en toestande soos Alzheimer se siekte, wat stadig vernietig die brein in `n soortgelyke wyse. Wat lei tot die vooruitsig dat `n beter begrip van `n tipe van die siekte kan lei tot meer insig in die ander.

Die studie verskyn in die 14 November-uitgawe van Die New England Journal of Medicine.