Vel stamselle kan lei tot behandelings vir hart voorwaarde dat jong atlete tref

Maandag 28 Januarie 2013 - `N Nuwe stamsel-tegnologie wat pasiënt velselle verander in hartselle het wetenskaplikes toegelaat om na te boots `n seldsame geërf hart kwaal, wat die weg baan vir die ontwikkeling van moontlike nuwe behandelings, volgens `n nuwe artikel gepubliseer in Aard.

Die seldsame toestand, genoem aritmiogenies regter ventrikulêre displasie / kardiomiopatie, of ARVD / C, is `n genetiese hart defek wat normale hartklop ritme en tydsberekening ontwrig. Agteruitgang van die hartspier kan dan bring op hartversaking, en volgens die navorsers by die Johns Hopkins Heart en Vaskulêre Institute, is `n voorste oorsaak van skielike dood onder jong atlete.

Pasiënte toon gewoonlik geen simptome totdat hulle twintigs, maak ARVD / C besonder uitdagende om te diagnoseer en te behandel. Maar usingtechnology ontwikkel teen 2012 Nobelprys vir Medisyne-pryswenner Shinya Yamanaka, MD., Navorsers het monsters vel van volwassenes met ARVD / C en ontwikkel ARVD / C-agtige hart selle in `n laboratorium.

Navorsers by Sanford-Burnham Mediese Navorsingsinstituut en Johns Hopkins Universiteit in Baltimore ingesamel monsters vel van volwasse ARVD / C pasiënte. Hulle het bygevoeg molekules tot die ontwikkeling van hierdie volwasse velselle te keer na hul embryotic stadium, manipuleer hulle om `n onbeperkte aanbod van hartspierselle te produseer. In hierdie jong pasiënt-spesifieke hartspierselle, navorsers oor geaktiveer `n proteïen genaamd PPARg, wat die hartspierselle geaktiveer om op te tree soos siek hart selle soortgelyk aan dié in pasiënte met ARVD / C.

"Dit is moeilik om te bewys dat `n siekte-in-`n-gereg model is klinies relevant vir `n volwasse-aanvang siekte. Maar ons het `n belangrike bevinding hier - kan ons die gebreke in hierdie siekte saam vat net vir ons volwasse-agtige metabolisme veroorsaak. Dit is `n belangrike deurbraak in ag neem dat ARVD / C simptome gewoonlik nie opstaan ​​tot jong volwassenheid. Tog is die stamselle ons werk met is embrioniese in die natuur, "sê Huei-Sheng Vincent Chen, M.D., Ph.D., medeprofessor by Sanford-Burnham en senior outeur van die studie in `n persverklaring.

Terwyl daar is tans geen manier om te verhoed dat ARVD / C, navorsers is optimisties dat verdere eksperimentering hulle sal help om raaisels op te los oor hierdie dikwels noodlottige toestand. Chen hoop om prekliniese proewe begin met herhaal hartselle, hierdie keer die toets van dwelms op die selle.

"Met hierdie nuwe model, ons hoop dat ons nou op `n pad na `n beter terapie ontwikkel vir hierdie lewensgevaarlike siekte," het Daniel Regter, MD, `n kardioloog, ARVD / C kenner, en mediese direkteur van die Sentrum vir oorerflike siekte Heart by die Johns Hopkins University School of Medicine, in `n persverklaring.