Primêre immuniteitsgebrek: wat jy moet weet

Primêre immuniteitsgebrek (PI) siektes is `n groep van meer as 250 seldsame, chroniese siektes wat beïnvloed hoe immuunstelsel die liggaam se werk.

Volgens se die Immuniteitsgebrek Foundation (IDF) nasionale voorkoms opname, is sowat 250,000 mense gediagnoseer met PI in die Verenigde State van Amerika, en duisende meer gaan ongemerk.

Primêre immuniteitsgebrek siektes word veroorsaak deur genetiese defekte. Hoewel hulle dikwels gediagnoseer by geboorte of in die vroeë kinderjare, kan PI iemand van enige ouderdom of geslag beïnvloed.

Die ouderdom van aanvang wissel aansienlik, afhangende van die spesifieke tipe siekte. (Tegnies, "aanvang" is onmiddellik omdat hulle genetiese afwykings, maar die manifestasie van die defek kan nie voorkom vir `n geruime tyd.)

Primêre immuniteitsgebrek affekteer mans en vroue oor gelykop.

Die meeste tipes van die siekte is nie geneesbaar, en PI word beskou as `n lewenslange toestand vir die meerderheid van die pasiënte.

Maar `n paar van die mees ernstige vorme, soos erge gekombineerde immuniteitsgebrek (SCID, aka "borrel seuntjie siekte"), kan behandel en genees word met `n beenmurgoorplanting of eksperimentele geenterapie.

En `n soort van PI bekend as verbygaande hypogammaglobulinemia van kleins af kan ontgroei.

As jy `n primêre immuniteitsgebrek siekte, weet jy hoe dit voel om op `n hoë gereedheidsgrondslag te alle tye. en selfs dodelik vir `n paar - `N eenvoudige infeksie kan gevaarlik wees.

Jamal Corbit, 20, van Columbia, Suid-Carolina, is gediagnoseer met `n tipe van PI bekend as algemene veranderlike immuniteitsgebrek (Algemene varieerbare) toe hy 13 was.

Hy ontvang maandeliks binneaarse immunoglobulien infusie terapie (IVIG) te beskerm teen kieme en ander agente.

Maar Jamal se ma, Joan, sê infeksie is nog steeds `n bekommernis vir haar nou 20-jarige seun.

"Ek sukkel omdat ek liggaam hierdie jong man se op en af ​​weet, en as ek hoor hom hoes, sê ek," Hoe lank is jy al wat hoes gehad? "Dis net een van daardie dinge," sê sy.

Want daar is so baie verskillende tipes van PI, simptome en erns wissel baie. Die meeste mense met die toestand lei relatief normale, produktiewe lewens.

Jamal het Algemene varieerbare, wat een van die mees algemene vorme. Hy woon `n redelik tipies lewe te danke aan IVIG terapie. Voor sy diagnose en behandeling, is hy dikwels in die hospitaal vir infeksies.

En terwyl hy nog geneig om infeksies, die IVIG bied `n mate van beskerming vir hom, so hy nie gedwing in isolasie te leef.

die voorkoming van infeksie

Neem maatreëls om infeksie te voorkom is noodsaaklik vir iemand met PI.

"Hande was is statisties die mees waarskynlike manier om infeksie te voorkom," sê Kathleen Sullivan, MD, PhD, hoof van die afdeling van allergie en immunologie by The Children`s Hospital van Philadelphia.

Was jou hande vir ten minste 30 sekondes (ongeveer hoe lank dit neem om "Veels geluk" twee keer sing) voor eetplekke na die gebruik van die BADKAMER- en nadat hoes, nies, of blaas jou neus.

Gels en wipes gemaak met alkohol is baie effektief vir die beskerming teen die meeste respiratoriese virusse.

Die sleutel tot die korrekte gebruik is om jou te laat die alkohol verdamp, en om genoeg gebruik sodat daar `n duidelike vog op jou hande. Maar `n paar maag foute kan slegs verwyder word met seep en water.

Daarbenewens bly weg van groot skares en mense wat siek is belangrik voorkomende stappe.

Daaglikse sinus spoel wat steriele sout gebruik kan ook sinusse hou vry van afskeidings en jou help om infeksie te voorkom.

Kougom met die versoeter xylitol kan help voorkom spesifieke tipes infeksies. `N studie gepubliseer in November 2011 in die Cochrane Library joernaal het bevind dat xylitol verminder die voorkoms van oorinfeksies in gesonde kinders tot die ouderdom van 12 by 25 persent.

Die hantering van isolasie

Bly by PI kan soms eensaam wees. En mis te loop op sekere gebeure as gevolg van jou siekte kan gevoelens van isolasie veroorsaak.

Omdat PI siektes is so skaars is, kan jy nie met mense wat dieselfde siekte as wat jy het. Verbind met ander feitlik kan help om `n ondersteuningsnetwerk.

"Tegnologie het `n groot seën vir diegene wat geïsoleer is," sê dr Sullivan. "Facebook en Skype het verander die landskap vir pasiënte in `n baie positiewe manier."

Jamal, byvoorbeeld, was onlangs in staat om met ander op `n voorspraak vergadering in Washington, DC.

"Ek was meer gemaklik rondom hulle, want ons het almal dieselfde ding," sê hy. "Dit was net ongelooflik om te praat oor my siekte en om nie voel ongemaklik of uitgelaat."

Die IDF bied `n eweknie-ondersteuning program wat jou toelaat ouers en pasiënte in aanraking met ander mense wat leef met hul dieselfde siekte te kry.

Neem beheer van jou gesondheid dekking

Opgevolg deur die gesondheid versekering stelsel kan `n groot uitdaging vir mense met PI, asook vir hul families te wees.

"Versekering dekking het dramaties verander, en die reëls is nie heeltemal duidelik vir dokters en pasiënte," sê Sullivan. "Dit veroorsaak groot angs op sy beste, en die verlies van wat nodig is dekking op die ergste."

Jamal se gesondheid koste loop oor $ 30,000 per maand. Hy is gelukkig om gedek onder gesondheidsplan sy ma se, wat net `n $ 95 maandelikse mede-betaal vereis. Maar Joan bekommerd oor die toekoms.

"Nadat hy 26 beurte, sal ons nie in staat is om hom meer te dra nie en ons gaan hê om iets uit te vind," sê sy.

Die IDF se Pasiënt Insurance Center bied antwoorde oor hoe om te kies en ten volle te benut jou gesondheidsorg plan. Die organisasie werk ook met pasiënte en versekeringsmaatskappye om laer koste te help vir wat nodig is behandelings toe moontlik.

Die Amerikaanse Akademie van allergie, asma Immunologie het ook `n IVIG toolkit, wat inligting vir dokters en diegene wat verantwoordelik is vir die dekking beslissings met betrekking tot die gebruik van IVIG terapie sluit.

Daar is verskeie ander organisasies wat kan help met die opgevolg gesondheid versekering planne en die verskaffing van finansiële bystand. Sommige sluit in:

• NeedyMeds
• Pasiënt Advokaat Foundation
• TOEGANG Program deur Pasiënt Services, Inc. (PSI)
• RXAssist

Dit vind van `n Spesialis

"Die aantal immuno in die land is nie baie hoog is, so dit `n bietjie navorsing kan doen om iemand wat omgee vir meer as een of twee pasiënte met immuniteitsgebreke vind," sê Sullivan.

Nie elke persoon met PI moet `n immuno sien egter. Daar is `n baie variasie binne die meer as 250 PI siektes. Sommige kan behandel word deur `n hematologist, byvoorbeeld, maar die meeste kenners beveel aan dat mense met PI sien `n gekwalifiseerde immuno.

Sullivan beveel op soek na `n lys van allergie en immunologie spesialiste in jou area, en die Amerikaanse Akademie van allergie, asma Immunologie het `Vind `n allergist / immuno soek funksie op sy webwerf.

Die IDF se spoor `n dokter diens kan ook help om `n spesialis in jou area te vind.

Werk met jou Gesondheid Team

Kommunikasie is belangrik wanneer daar met jou gesondheidsorg span. Jy kan interaksie met verskeie dokters, verpleegsters, terapeute, en ander spesialiste.

Maak seker dat jy `n joernaal te hou - handgeskrewe of elektroniese - dat rekords al jou:

• behandelings
• medikasie
• inentings
• operasies
• hospitalisasies
• Verskaffers (name / telefoonnommers / adresse)
• versekering inligting

Jy kan ook `n aanlyn persoonlike gesondheid rekord, ook bekend as `n "e-gesondheid rekord." Dit is `n maklike manier om op te spoor en aan te teken jou mediese geskiedenis en bêre dit alles in een plek.

Maak seker dat jy gemaklik met jou voorsieners van gesondheidsorg voel, en dat hulle aan te moedig jou insette.

Helpende Kinders Cope

Primêre immuniteitsgebrek word algemeen gediagnoseer in die kinderjare. Baie kinders met PI bywoon gereelde skool, maar dit hang af van die tipe van PI hulle.

Jy kan ook help kinders om met hul siekte deur die volgende wenke van pasiënt se die Immuniteitsgebrek Foundation en Familie Handboek:

• Verduidelik dat hulle siekte is nie hulle skuld. Sê vir hulle daar is niks wat hulle kon gedoen het om hul siekte te voorkom.
• Laat hulle toe om deel te neem in hul gesondheidsorg. As hulle is in staat, laat hulle op hoogte van medikasie skedules te hou. En kinders aan te moedig om deel te neem in kommunikasie met dokters.
• Gee hulle keuses wanneer moontlik. Kinders met PI kan voel asof hulle min beheer oor hul lewens. Wat hulle toelaat om eenvoudige keuses, soos wat om te eet of te dra maak, kan hulle meer selfvertroue gee.
• Leer hulle hoe om hul siekte te verduidelik. Gee jou kind met `n eenvoudige en kort verduideliking van hul siekte, sodat hulle gemaklik voel vertel ander daarvan.
• Verbind hulle met ander pasiënte en rolmodelle. Gee kinders `n geleentheid om ander maats te ontmoet met hul dieselfde siekte, of `n ouer mentor wat weet wat hulle deurmaak.

Die vermindering van stres en lewenstyl verandering

Aanneming van `n gesonde leefstyl is veral belangrik vir iemand met PI.

"Dit is regtig presies wat ons ma`s altyd gesê ons moet doen: eet reg, kry genoeg oefening, en kry genoeg slaap," sê Sullivan.

Probeer om suiker inname te verminder. In die algemeen, die American Heart Association beveel aan vroue verteer nie meer as 6 teelepels suiker per dag. Vir die manne, dit is nie meer as 9 teelepels.

Verder vermy verwerkte voedsel is `n belangrike deel van `n algehele gesonde leefstyl plan.

Die Amerikaanse Departement van Gesondheid en Maatskaplike Dienste beveel aan dat die meeste volwassenes kry ten minste 150 minute van matige aërobiese aktiwiteit per week.

Vra jou dokter oor aktiwiteite wat geskik is vir toestand van jou of jou kind is.

Chroniese siektes soos PI kan stres veroorsaak, maar `n paar maniere om dit te bestuur, sluit in:

• masseerterapie
• joga
• meditasie
• Bioterugvoer
• ander stokperdjies

Miskien is een van die beste maniere om te gaan met jou siekte is om net te probeer om `n positiewe gesindheid te hê.

"Jy weet, kyk jy rondom jou elke dag, en daar is meer uitdagende situasies," sê Joan. "Ons hou net beweeg. Ons gaan net op die lewe. "