Begrip van die verband tussen PSC en UC

In een dag, Cory Clausius het van `n gesonde kollege bokkie om gediagnoseer met nie een nie, maar twee siektes. Wanneer hy besoek aan sy ouers se somerhuis in die suide van Michigan in 2010, Cory se ouers opgemerk dat sy vel en oë het `n geel skynsel. Sowat `n uur nadat hy daar aankom, het hy ontwikkel ook pynlik maagkrampe.

Bekommerd oor die kombinasie van simptome, sy ma het hom na die hospitaal, waar toetse aan die lig gebring het hy galstene gehad. Clausius is inderhaas na `n operasie om sy galblaas verwyder. Die dokters aanvaar die galstene het `n blokkasie dat sy lewer aangetas veroorsaak, wat veroorsaak dat die geelsug. Maar sy lewerensieme hoog gebly selfs as hy uit die operasie herstel.

"Dit het 10 dae in die hospitaal vir die mediese personeel om uit te vind wat my lewerensieme is verhewe, want ek het primêre skleroserende cholangitis," sê Clausius, nou 29 en woon in Toledo, Ohio.

Primêre skleroserende cholangitis (PSC) veroorsaak dat die lewer se galbuise, wat vervoer spysverteringstelsel vloeistof (gal) om die galblaas en dunderm, raak geblokkeer met inflammasie en littekenweefsel. Dit veroorsaak gal om te versamel in die lewer, waar dit skade lewerselle en veroorsaak letsels (fibrose), kompromie vermoë die lewer se om normaal te funksioneer.

"Hulle het vir my gesê daar was geen kuur vir die siekte en hulle het nie geweet hoe lank dit sal wees totdat Ek op `n leweroorplanting sou nodig," sê hy. "Ek was soort van in skok."

En dit was nie al nie. Volgens `n resensie gepubliseer in April 2016 in die tydskrif Inflammatoriese Leverziekten, 70-80 persent van pasiënte met PSC het ook ulseratiewe kolitis (UC). Clausius se dokter opgetree n kolonoskopie te toets vir dit, en seker genoeg, hy UC het.

Maar die ulseratiewe kolitis het "gespeel tweede viool" tot die PSC, sê Clausius. PSC kan baie ernstiger wees, en vir Clausius die kolitis was op die ligte kant. Om dit te hanteer, het hy Asacol (mesalamine), `n anti-inflammatoriese middel.

Dan wanneer Clausius 26 was, het hy begin om te voel afloop. Hy is om gewig te verloor en sy vel was weer draai geel. Hy is op `n leweroorplanting lys sit. In 2016, ondergaan hy `n leweroorplanting, te danke aan die vriendelikheid en vrygewigheid van sy suster, Jamie, wat `n gedeelte van haar lewer geskenk om sy lewe te red.

Is daar `n skakel tussen die PSC en UC?

Alhoewel `n groot persentasie van mense wat gediagnoseer is met PSC het ulseratiewe kolitis, moenie kundiges nie die verband tussen die twee siektes te verstaan. Wat meer is verwarrend is dat slegs sowat 4 persent van diegene met ulseratiewe kolitis PSC sal kry, volgens Daniël Pratt, MD, voorsitter van die Mediese Adviesraad vir die Amerikaanse Lewer Foundation en kliniese direkteur van leweroorplanting by Massachusetts General Hospital in Boston.

"Daar is baie van die pasiënte wat ulseratiewe kolitis wat nie PSC het nie, maar die meeste pasiënte met PSC het ulseratiewe kolitis," sê dr Pratt.

Volgens `n studie gepubliseer in Februarie 2013 in die tydskrif Kliniese Maag en Hepatologie, PSC affekteer mans byna twee keer so dikwels as dit vroue raak, maar dit raak mense van alle ouderdomme en etniese groepe, en daar is geen ander bekende risikofaktore.

Wat meer is, moenie die twee siektes nie met mekaar. Anders as die vereniging, is daar geen bewyse dat `n mens dra by tot of vererger die ander.

Die simptome is heel anders as well. Die primêre simptome van ulseratiewe kolitis sluit bloed in die stoelgang met slym, gereelde diarree, verlies van eetlus, abdominale pyn, en tenesmus. Vir PSC, simptome van meer gevorderde siekte sluit jeuk, pyn in die boonste regterkantste maag, koors, kouekoors en nagsweet, en geelsug.

"Dit is fassinerend dat die siekte aktiwiteit van `n mens geen uitwerking op die siekte aktiwiteit van die ander," sê Pratt. "Ek het pasiënte wat net PSC dekades ontwikkel nadat hulle ulseratiewe kolitis, en omgekeerd het," sê hy.

Navorsers probeer om gemeenskaplike gene wat pasiënte in gevaar stel vir ulseratiewe kolitis en PSC identifiseer. In `n studie gepubliseer in Junie 2013 in die tydskrif Nature Genetics, navorsers het bevind talle genetiese assosiasies tussen die twee siektes.

"Waarskynlik pasiënte wat kry albei `n sekere genetiese profiel, wat nie gedefinieer, en benewens sekere omgewing snellers, soos sekere bakterieë, sowel," sê Pratt.

Diagnose van PSC

As jy gediagnoseer is met UC, moet jy jou lewerensieme onmiddellik en asook getoets tydens roetine jaarlikse bloedtoetse.

As ensieme is hoog, kan jou dokter `n magnetiese resonansie cholangiography (MNR), `n belastende MRI tipe beelding wat PSC kan diagnoseer bestel. Die meeste mense gewoonlik nie simptome van PSC in die vroeë stadiums van die siekte het.

Vroeë diagnose is belangrik, want met PSC die risiko van sekere kankers, insluitende galbuis en galblaas kanker verhoog. En as jy `kolitis, jy het reeds `n verhoogde risiko van kolonkanker.

"As jy PSC het, sal jy gekeur vir kanker meer aggressief," sê Pratt. Riglyne beveel jaarlikse vertonings.

Soos Clausius, sal mense gediagnoseer met PSC tipies `n kolonoskopie te toets vir kolitis. As jy nie kolitis het, kan dit herhaal word in drie tot vyf jaar, of as jy simptome ontwikkel.

Die behandeling van beide toestande

Daar is geen bewese behandeling te vertraag of verhoed PSC. " `N Aantal studies toon dat as jy die lewer ensiem toetse beter kan maak die voorspelling vir beter [sal wees]," sê Pratt. `N studie gepubliseer in April 2016 in die tydskrif Annale van Hepatology gevind `n assosiasie tussen verbeter lewerensieme en verbeterde oorlewing langtermyn en verminderde risiko van wat `n leweroorplanting. Daar is `n aantal van dwelms wat gebruik word off-label te behandel PSC, insluitend ursodeoxycholzuur, `n gal suur.

Daar is ook eksperimentele behandelings getoets in kliniese toetse. "My beste raad is om te gaan na `n sentrum wat kliniese toetse doen, want dit is `n seldsame genoeg voorwaarde dat jy wil dokters wat sien genoeg gevalle tot behandeling te optimaliseer sien," sê hy.

Terwyl daar is geen kuur vir die siekte, kan simptome soos jeuk behandel word. Galbuis infeksies kom algemeen voor in PSC, so antibiotika dikwels voorgeskryf. In sommige gevalle, kan die galbuis chirurgies oopgemaak om die vloei te verbeter.

Die behandelings vir kolitis is nie skadelik of nuttig vir PSC.

Vir Clausius, die kolitis verbeter nadat hy die leweroorplanting gehad. Hy is die neem van prednisoon wat gedien het as `n anti-verwerping medisyne vir sy nuwe lewer, en wat eintlik verlig die kolitis simptome. Maar hy voel gelukkig dat die kolitis is nie so erg vir hom, want dit is in sommige mense. Hoewel hy genees van PSC, daar is oor `n 15 persent kans dat dit weer kan kom, maar Clausius is vol vertroue dat die 85 persent kans dat dit sal nie.