Still`s siekte, jeugdige artritis, en rumatoïede artritis: `s die verskil?

Sistemiese jeug reuma (SJIA) is een van sewe tipes jeugdige (kinderdae) idiopatiese artritis, of JIA (idiopatiese middel "van onbekende oorsprong"). SJIA kan soms verwys word as pediatriese Still se siekte, wat vernoem is na die dokter wat die eerste berig in kinders in die laat 1800`s.

SJIA verantwoordelik is vir sowat 10 persent van JIA gevalle, sê Jay Mehta, MD, kliniese direkteur van pediatriese reumatologie by The Children`s Hospital van Philadelphia, en assistent-professor van kliniese kindergeneeskunde aan die Universiteit van Pennsylvania se Perelman School of Medicine. JIA, die mees algemene tipe van jeugdige artritis, raak tussen 1 in 1000 en 1 in 2500 kinders, of 30.000 tot 75.000 kinders, in die Verenigde State van Amerika, volgens 2015 sensus data skattings.

Wanneer die siekte ontwikkel na die ouderdom van 16, is dit genoem volwasse-aanvang Still se siekte (AOSD). "Tot 10 persent van rumatoïede artritis gevalle in VS volwassenes kan wees AOSD," sê Brian Golden, MD, kliniese medeprofessor van medisyne in die afdeling van reumatologie by NYU Langone Mediese Sentrum in New York City.

AOSD tref gewoonlik jong volwassenes van ouderdomme 16-35, maar dit kan op enige ouderdom ontwikkel. "Die immuunstelsels van kinders en jong volwassenes deel `n paar gemeenskaplikhede, wat nodig mag wees waarom dit meer dikwels sien ons in jonger volwassenes," sê Petros Efthimiou, besturende direkteur, mede-hoof van medisyne en reumatologie by New York Metodiste Hospitaal in Brooklyn, New York, en mede-professor van kliniese medisyne by Weill Cornell Medicine in New York City.

Wat veroorsaak SJIA en AOSD?

Die siekte is te danke aan `n ooraktiewe ingebore immuunstelsel, wat dit anders as die meeste ander vorme van chroniese artritis, wat die aangepaste immuunstelsel te betrek. (Die aangepaste immuunstelsel maak spesifieke teenliggaampies om spesifieke stowwe, terwyl die ingebore stelsel `n meer algemene reaksie loods). SJIA en AOSD is sistemiese - wat beteken dat hulle invloed op die hele liggaam - en is ook idiopatiese, wat beteken dat die oorsaak is onbekend. Hoewel SJIA en AOSD is siektes van die immuunstelsel, is dit nie beskou as outo-immuun, net soos die meeste vorme van rumatoïede artritis, lupus, of Sjögren se syndrome- plaas, is dit beskou as autoinflammatory siektes.

Niemand weet presies hoekom die ingebore immuunstelsel gaan mis, al is dit `n reaksie op `n infeksie kan wees of `n genetiese komponent. "Maar nie almal met die genetiese merkers kry die siekte, en nie almal met die siekte het die genetiese merkers," sê dr Mehta. Simptome sluit in:

• `N daaglikse hoë koors van 102 F of hoër wat duur vir ongeveer 4 uur en tipies spykers in die middag, maar kan enige tyd voorkom (vir `n SJIA diagnose, die koors moet teenwoordig wees vir twee of meer weke)

A salm-pienk uitslag wat oral kan verskyn, maar dikwels vertoon op die ledemate en romp, en wat kom en gaan - dikwels saam met `n koors

Gesamentlike pyn en swelling in enige gesamentlike, dikwels in die knieë, enkels, polse (in volwassenes), en die servikale werwelkolom gewrigte (in kinders)

Algemene spierpyn (mialgie)

Limfknoop swelling

Gesamentlike pyn en inflammasie kan nie ontwikkel tot `n paar weke of maande nadat die koors en veluitslag. En sodra die siekte chroniese raak, die uitslag en koors mag nie teenwoordig nie, sê dr Efthimiou.

In kinders, sal ongeveer een-derde van diegene met SJIA n "een en gedoen" episode het: Hulle ontwikkel aanvanklike simptome, kry gediagnoseer, begin op medikasie wat simptome quells, en kan uiteindelik beperk sommige of al van hul meds, sê Mehta. Nog `n derde met SJIA sal vergifnis ervaar met periodes van opvlam, en `n derde sal konstante siekte aktiwiteit het met inflammasie. "Sommige kinders sal SJIA ontgroei, maar ons weet nie groot data op hierdie het sedert hulle die oorgang na volwasse rumatoloë en ons dikwels nie die uitkomste ken," sê Mehta.

In sowat 10 persent van SJIA gevalle (en meer selde in volwassenes), kan `n potensieel dodelike komplikasie bekend as makrofage aktivering sindroom (MAS) ontwikkel. Mas, daar is oorweldigende sistemiese inflammasie wat enige orrel kan beïnvloed, insluitend die hart en longe. Tekens van MAS sluit in `n meedoënlose hoë koors, vergrote limfkliere, en `n vergrote milt en lewer. Vroeë behandeling is noodsaaklik, as die toestand veroorsaak dood in 8 persent van die gevalle.

In volwassenes, `n bietjie navorsing dui daarop dat ongeveer een derde van diegene met AOSD een episode van koors, uitslag, of gewrigspyn simptome (of `n kombinasie van twee of meer van hierdie) wat van korte duur en nie herhaal sal hê. In sowat `n kwart van die pasiënte, die siekte weer terug van tyd tot tyd, met episodes herhalende óf jaar uitmekaar - of selfs maande of weke uitmekaar. Meer as `n derde sal chroniese siekte het.

Diagnose van SJIA en AOSD

Want daar is geen hard-en-vinnig bloedtoets vir SJIA of AOSD, moet dokters die siekte wat gebaseer is op die simptome te diagnoseer, deur die uitskakeling van ander siektes, en deur die beoordeling van sekere biologiese merkers. Bloedtoets resultate wat SJIA of AOSD kan aandui, sluit in:

Hoë Ferritin vlakke ( `n proteïen wat ysterstore)

`N Hoë witbloedseltelling ( `n hoë telling kan `n immuun siekte of `n inflammatoriese toestand aandui)

Hoë interleukin 1 vlakke ( `n tipe van proteïen vervaardig deur immuunselle wat inflammasie kan aandui)

`N Hoë eritrosiet sedimentasie tempo

`N Hoë C reaktiewe proteïen vlak

(Let daarop dat die rumatoïede artritis faktor is gewoonlik negatief in SJIA en kan ook negatief vir AOSD wees.)

Musculoskelatal X-strale en ultraklank word ook gebruik om gesamentlike skade vir diagnose en vergifnis te evalueer.

Sekere voorwaardes is dikwels uitgesluit voordat dokters oorweeg SJIA of AOSD. En omdat die siekte aandele beskik met ander meer algemene toestande, daar kan `n vertraging in die diagnose en behandeling. Dit is veral met betrekking tot vir SJIA, aangesien dit nie behandel word SJIA muskuloskeletale groei kan belemmer (net soos JIA).

"Pediaters sal dikwels probeer antibiotika vir wat hulle dink is back-to-back virale infeksies, dan sal hulle die kind verwys na `n onkoloog, wat sal heers oor kanker, soms met `n beenmurg biopsie," sê Mehta. Dit is dikwels nie tot die kind toetse negatief vir kankers wat hulle word verwys na `n rumatoloog, veroorsaak weke of maande van die vertraging in `n diagnose. "Die ideaal is, sal `n pediater `n kind verwys na `n pediatriese rumatoloog," sê Mehta. Maar daar is slegs sowat 400 pediatriese rumatoloë in die land, wat die verwysing proses moeilik maak. Dikwels rumatoloë wat volwassenes behandel beland diagnose SJIA in kinders.

Vir volwassenes, kan dokters eers na `n chroniese infeksie of kanker van die immuunstelsel, soos limfoom. Ander toestande wat `n primêre sorg-dokter sal wil uitsluit is tuberkulose en bakteriële endokarditis, sê dr Golden. Sodra hierdie uitgeskakel, kan die dokter die pasiënt verwys na `n rumatoloog, wat dan sal oorweeg reuma soos AOSD.

Behandeling AOSD en SJIA

Die eerste kursus van behandeling vir AOSD is dikwels anti-inflammatoriese middels, insluitend nie-steroïedale anti-inflammatoriese middels (NSAID`s) en kortikosteroïede, gevolg deur biologiese middels: dwelms wat dikwels ingespuit of verweef, en wat sluit die aktiwiteit van inflammatoriese sitokiene. Want daar is meer medisyne wat goedgekeur is vir SJIA as AOSD, dokters in die algemeen behandel AOSD met `n paar van die dieselfde dwelms as SJIA.

"Om pasiënte op NSAIDs en steroïede eerste om die siekte onder beheer te kry, en dan met behulp van ander dwelms soos biologiese middels, `n goeie reaksie oplewer," sê Golden, en bygevoeg dat sommige pasiënte heeltemal kan kry af van medikasie. Alhoewel sommige navorsing toon dat die tradisionele RA dwelm metotreksaat (Rasuvo, Trexall) is minder effektief vir SJIA en AOSD, sommige dokters voorskryf dit as `n manier om die dosis van steroïede wat nodig is om inflammation- gebruik van steroïede kan verhoog die langtermyn beheer te verlaag risiko van osteoporose, katarakte, gewigstoename, diabetes, kardiovaskulêre risiko, en nog baie meer, sê Golden.

Die grootste gebied van navorsing vir beide AOSD en SJIA is met die biologiese middels, insluitend medikasie soos Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), en Ilaris (canakinumab), wat IL-1 sitokiene en IL-6 sitokiene te sluit, beide van wat vermoedelik `n rol in die siekte speel. Maar `n bietjie navorsing het bevind dat metotreksaat is minder effektief vir AOSD en SJIA as dit is in ander RA voorwaardes.

Met SJIA, is pasiënte dikwels begin op NSAIDs. Sommige kinders met ligte tot matige simptome doen goed op alleen hierdie behandeling. Steroïede is meer spaarsamig gebruik in kinders as gevolg van die kommer oor die uitwerking daarvan op groei, so biologiese middels is dikwels die volgende stap vir kinders wie se simptome kan nie beheer word met NSAIDs.

Omdat baie van die middels wat gebruik word vir die behandeling van SJIA, AOSD, en RA onderdruk die immuunstelsel, moet pasiënte noukeurig gemonitor word vir infeksies. Maar die meeste kenners dit eens dat die risiko`s wat verband hou met dwelms newe-effekte is ver, ver minder kommerwekkend as die risiko`s van nie aggressief behandeling van die toestand. En die uitkoms is hoopvol vir die behandeling ondergaan dwelm: "Kinders is geneig om baie goed te doen met die behandeling, en ons kan verhoed dat die langtermyn gevolge van die siekte," sê Mehta.

In bykomend tot geneesmiddelterapie, gereelde fisiese aktiwiteit - veral vir kinders, wat nog groei en ontwikkeling - is die sleutel tot die behoud van gewrigte soepel en spiere sterk (wat belangrik is vir die ondersteuning van gewrigte), en om te help om pyn te verlig.